PRESENTACIÓN ATÍPICA DE GRANULOMATOSIS CON POLIANGEÍTIS ANCA NEGATIVA: REPORTE DE CASO

Resumen

La vasculitis asociada a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) es una enfermedad inflamatoria sistémica cuyo diagnóstico suele basarse en una presentación clínica compatible y positividad para ANCA. Algunos casos, especialmente aquellos limitados a los riñones, pueden ser ANCA negativos, lo que puede retrasar el reconocimiento y el tratamiento. Presentamos el caso de una mujer de 73 años con múltiples comorbilidades y un solo riñón que presentó astenia, náuseas y empeoramiento rápido y progresivo de la función renal. A pesar del tratamiento de soporte y la exclusión de causas infecciosas, obstructivas y hemodinámicas, la función renal continuó deteriorándose, lo que llevó a la dependencia de hemodiálisis. La investigación autoinmune mostró niveles normales de complemento y anticuerpos antinucleares, inmunofijación y ANCA negativos. En ausencia de un diagnóstico y dada la evolución clínica progresiva, se realizó una biopsia renal, a pesar de las dificultades técnicas relacionadas con el riñón derecho único. El examen histopatológico reveló glomerulonefritis semilunar pauciinmune con vasculitis arterial, lo que confirmó el diagnóstico de granulomatosis con poliangeítis ANCA negativa. El paciente recibió terapia en pulsos con metilprednisolona seguida de ciclofosfamida, con mejoría gradual y recuperación parcial de la función renal, lo que permitió la interrupción de la diálisis después de 2 a 3 meses. Tras 8 meses de seguimiento, la función renal se mantuvo estable con inmunosupresión a dosis bajas. Este caso destaca que la serología negativa para ANCA no descarta vasculitis grave asociada a ANCA e ilustra cómo la biopsia puede ser el punto de inflexión que permite un tratamiento oportuno y específico para la enfermedad, incluso en escenarios clínicos frágiles y de alto riesgo.