APRESENTAÇÃO ATÍPICA DE GRANULOMATOSE COM POLIANGEÍTE ANCA-NEGATIVO: RELATO DE CASO

Resumo

A vasculite associada a anticorpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) é uma doença inflamatória sistêmica, cujo diagnóstico frequentemente se baseia em uma apresentação clínica compatível e na positividade para ANCA. Alguns casos, especialmente as formas limitadas aos rins, podem ser ANCA-negativos, o que pode atrasar o reconhecimento e o tratamento. Relata-se o caso de uma mulher de 73 anos com múltiplas comorbidades e rim único que apresentou astenia, náuseas e piora rápida e progressiva da função renal. Apesar do tratamento de suporte e da exclusão de causas infecciosas, obstrutivas e hemodinâmicas, a função renal continuou a declinar, levando à dependência de hemodiálise. A investigação autoimune mostrou níveis normais de complemento e anticorpos antinucleares, imunofixação e ANCA negativo. Na ausência de um diagnóstico e diante da evolução clínica progressiva, foi realizada biópsia renal, apesar das dificuldades técnicas relacionadas ao rim único direito. O exame histopatológico revelou glomerulonefrite crescêntica pauci-imune com vasculite arterial, confirmando o diagnóstico de granulomatose com poliangeíte ANCA-negativo. A paciente recebeu pulsoterapia com metilprednisolona seguida de ciclofosfamida, com melhora gradual e recuperação parcial da função renal, permitindo a suspensão da diálise após 2 a 3 meses. Após 8 meses de acompanhamento, a função renal permaneceu estável com imunossupressão em baixa dose. Este caso enfatiza que a sorologia ANCA negativa não exclui vasculite associada a ANCA grave e ilustra como a biópsia pode ser o ponto de virada que possibilita o tratamento oportuno e específico para a doença, mesmo em cenários clínicos frágeis e de alto risco.