MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA APICAL (SÍNDROME DE YAMAGUCHI): REVISIÓN NARRATIVA DE LA LITERATURA

Resumen

Este artículo tuvo como objetivo realizar una revisión narrativa de la literatura científica disponible sobre la miocardiopatía hipertrófica apical (MCHA), también conocida como síndrome de Yamaguchi, abordando su epidemiología, fisiopatología, cuadro clínico, métodos diagnósticos, complicaciones, tratamiento y pronóstico. Se realizó una revisión narrativa de la literatura en las bases PubMed/MEDLINE y SciELO y en las directrices de sociedades de cardiología, sin restricción de fecha, priorizando estudios originales, series de casos, revisiones y directrices relevantes, con inclusión de 30 estudios y documentos de referencia. La MCHA fue descrita inicialmente en Japón, con una prevalencia estimada entre el 15% y el 25% de los casos de miocardiopatía hipertrófica en poblaciones asiáticas, frente al 1% al 10% en poblaciones no asiáticas. El diagnóstico se apoya en el electrocardiograma, con ondas T gigantes invertidas, la ecocardiografía, con configuración en “as de espadas”, y la resonancia magnética cardíaca, considerada el método más sensible. Las complicaciones relevantes incluyen el aneurisma apical, la fibrilación auricular y la muerte súbita cardíaca, aunque el curso suele ser más benigno que el de otras formas de miocardiopatía hipertrófica. Se concluyó que la MCHA permanece subdiagnosticada debido a su presentación clínica inespecífica y a las limitaciones de la ecocardiografía convencional, siendo el reconocimiento precoz, apoyado en imagen multimodal, esencial para la estratificación del riesgo y el seguimiento longitudinal adecuado.