SÍNDROME DE MAYER-ROKITANSKY-KÜSTER-HAUSER: UNA REVISIÓN BIBLIOGRÁFICA SOBRE LA AGENESIA UTERINA

Resumen

El síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (SMRKH) es una malformación congénita rara, caracterizada por la agenesia del útero y los dos tercios superiores de la vagina en mujeres con cariotipo 46XX y características sexuales secundarias normales. El diagnóstico, que generalmente se realiza durante la adolescencia, se desencadena por la ausencia de menstruación (amenorrea primaria) y puede tener un impacto emocional significativo en las pacientes. Esta revisión tiene como objetivo explorar la etiología, el diagnóstico y las opciones terapéuticas para el SMRKH, destacando el tratamiento conservador con dilatación vaginal y las intervenciones quirúrgicas como la vaginoplastia. La dilatación vaginal se recomienda como tratamiento de primera línea debido a su enfoque mínimamente invasivo y altas tasas de éxito. No obstante, la cirugía sigue siendo una alternativa eficaz para las pacientes que no responden al tratamiento conservador. Se enfatiza la importancia del seguimiento multidisciplinario, teniendo en cuenta los desafíos psicológicos y físicos que enfrentan las pacientes.