HEMOFILIA A: AVALIAÇÃO HEMATOLÓGICA E TRATAMENTO CLÍNICO

Resumen

A hemofilia A é uma doença hereditária caracterizada pela deficiência do fator VIII da coagulação, que resulta em sangramentos espontâneos ou traumáticos nas articulações, músculos e órgãos internos. A gravidade da doença depende do nível residual de atividade do fator VIII, sendo classificada em leve, moderada ou grave. O tratamento clínico consiste na reposição do fator VIII por meio de infusões intravenosas, que podem ser realizadas de forma profilática ou sob demanda. A avaliação hematológica dos pacientes com hemofilia A envolve a dosagem do fator VIII, a realização de testes de coagulação e a detecção de inibidores, que são anticorpos que neutralizam a ação do fator VIII exógeno. Objetivo: analisar os principais aspectos da hemofilia A, abordando a sua etiologia, fisiopatologia, diagnóstico, tratamento e complicações. Metodologia: A metodologia utilizada seguiu o checklist PRISMA (Preferred Reporting Items for Systematic Reviews and Meta-Analyses), que consiste em um conjunto de recomendações para a elaboração e apresentação de revisões sistemáticas e meta-análises. As bases de dados consultadas foram PubMed, Scielo, Web of Science, utilizando os seguintes descritores: “hemophilia A”, “factor VIII”, “bleeding”, “treatment", “inhibitors”. Foram incluídos artigos publicados nos últimos 10 anos (2013-2023), em português ou inglês, que abordassem os aspectos relevantes da hemofilia A. Foram excluídos artigos que não se enquadravam no tema proposto, que apresentavam baixa qualidade metodológica ou que eram duplicados. Resultados: Foram selecionados 17 artigos. A hemofilia A é causada por mutações no gene F8, localizado no cromossomo X, que codifica o fator VIII. O fator VIII é uma glicoproteína que atua como cofator do fator IX na via intrínseca da coagulação. A deficiência do fator VIII impede a formação do coágulo estável de fibrina, levando a sangramentos prolongados. Os testes laboratoriais incluem o tempo de tromboplastina parcial ativada (TTPA), que está prolongado na hemofilia A, e a dosagem do fator VIII, que está diminuída na doença. O nível de atividade do fator VIII determina a gravidade da doença: leve (>5% e <40%), moderada (>1% e <5%) ou grave (<1%).O tratamento pode ser realizado de forma profilática, com doses regulares para prevenir os sangramentos, ou sob demanda, com doses ocasionais para tratar os episódios hemorrágicos. A escolha do tipo e da frequência do tratamento depende de vários fatores, como a gravidade da doença, o estilo de vida do paciente, a disponibilidade dos recursos e as preferências individuais. Conclusão: A conclusão desta revisão sistemática de literatura é que a hemofilia A é uma doença complexa, que requer um diagnóstico precoce e um tratamento adequado, visando melhorar a qualidade de vida dos pacientes. Os avanços na biotecnologia têm proporcionado novas opções de tratamento, como os concentrados recombinantes de longa duração, os agentes bypass e as terapias gênicas, que podem oferecer maior segurança e eficácia aos pacientes com hemofilia A.