CLINICAL AND PHARMACOLOGICAL ASPECTS OF AMYOTROPHIC LATERAL SCLEROSIS

Abstract

 A esclerose lateral amiotrófica (ELA) é uma doença motora neurodegenerativa que afeta gravemente a qualidade de vida dos pacientes. O diagnóstico é definido clinicamente e um de seus critérios é o local acometido pela doença: medula oblonga, coluna cervical, coluna torácica e neurônios motores lombossacrais. Vários eventos, como fatores genéticos, dano oxidativo, acúmulo de agregados intracelulares, disfunção mitocondrial, patologia das células gliais e defeitos de transporte axonal têm sido implicados no desenvolvimento de processos degenerativos que ocorrem na ELA. A apresentação clínica mais comum é caracterizada por disfunção do neurônio motor inferior e desnervação precoce, o que determina o início insidioso de fraqueza assimétrica distal a um dos membros. Geralmente, os pacientes podem sentir cãibras nas primeiras horas da manhã antes que esses sintomas apareçam. O músculo bulbar também pode estar envolvido, causando dificuldade para engolir. Para reduzir o impacto da doença e prolongar a expectativa de vida dos pacientes, surgiram medicamentos com diferentes mecanismos de ação. Além de medicamentos, tratamentos de suporte nutricional e respiratório, bem como cuidados paliativos avançados, são tudo sobre o paciente. A insuficiência respiratória é tratada com suporte ventilatório e abordagens farmacológicas. Além disso, existem alguns cuidados multidisciplinares que podem melhorar a qualidade de vida dos acometidos.