TUMORES RABDOIDES RENAIS EM CRIANÇAS: REVISÃO DAS EVIDÊNCIAS TERAPÊUTICAS

Resumo

Os tumores rabdoides renais em crianças representam uma neoplasia maligna rara e altamente agressiva, caracterizada por rápida progressão clínica, elevada capacidade metastática e prognóstico desfavorável, especialmente em pacientes diagnosticados nos primeiros anos de vida. O presente estudo teve como objetivo revisar as evidências científicas disponíveis acerca das principais estratégias terapêuticas empregadas no manejo dessa neoplasia, destacando os avanços recentes, os fatores prognósticos e as perspectivas futuras de tratamento. Trata-se de uma revisão integrativa da literatura, realizada por meio de buscas nas bases de dados PubMed/MEDLINE, Scopus, Web of Science, Embase, Biblioteca Virtual em Saúde (BVS), SciELO e Cochrane Library, utilizando descritores relacionados aos tumores rabdoides renais, oncologia pediátrica e modalidades terapêuticas. Foram incluídos estudos publicados entre 2015 e 2025, disponíveis na íntegra, que abordassem aspectos clínicos, cirúrgicos, quimioterápicos, radioterápicos e terapias emergentes direcionadas ao tratamento dessa neoplasia. A análise dos estudos demonstrou que a abordagem multimodal, composta por nefrectomia radical associada à quimioterapia intensiva e radioterapia em casos selecionados, permanece como a principal estratégia terapêutica, embora os índices de sobrevida ainda sejam limitados em razão da elevada agressividade tumoral e da frequente presença de metástases ao diagnóstico. Além disso, os avanços no conhecimento da biologia molecular, especialmente relacionados à inativação do gene SMARCB1, impulsionaram o desenvolvimento de terapias-alvo e estratégias baseadas na medicina de precisão, que apresentam resultados promissores, porém ainda necessitam de validação em estudos clínicos de maior robustez metodológica. Conclui-se que o tratamento dos tumores rabdoides renais em crianças permanece um importante desafio para a oncologia pediátrica, sendo fundamental a ampliação de pesquisas multicêntricas, a padronização dos protocolos terapêuticos e o desenvolvimento de novas abordagens personalizadas capazes de melhorar a sobrevida e a qualidade de vida dos pacientes.