AS DISFUNÇÕES CARDIOPULMONARES EM PORTADORES DE FIBRODISPLASIA OSSIFICANTE PROGRESSIVA

Resumo

A fibrodisplasia ossificante progressiva (FOP) é uma doença genética rara e hereditária que afeta o tecido conjuntivo, progredindo para uma condição debilitante no decurso do tempo. O diagnóstico baseia-se em avaliação clínica e exames de imagem, porém, atualmente, não há terapias capazes de modificar sua evolução, sendo o manejo focado no controle de sintomas. Este estudo realizou uma revisão literária, utilizando abordagem qualitativa para síntese de evidências científicas, com o objetivo de analisar as características da FOP, ampliar a compreensão sobre sua patogênese e subsidiar estratégias de enfrentamento. A coleta de dados foi realizada em fontes como PubMed, Scielo e EBSCO, abrangendo publicações dos últimos dez compreendendo o período de 2014 a 2024. Os resultados evidenciaram predomínio de publicações internacionais e nacionais conduzidas por pesquisadores da medicina, aclarando uma produção científica nacional restrita e limitada, o que reforça a necessidade de maior incentivo às pesquisas que subsidiem a prática clínica e melhorem a qualidade de vida dos pacientes. A análise da literatura demonstrou que o quadro clínico varia desde a formação óssea ectópica até complicações cardiorrespiratórias graves, com risco de evolução fatal. Esses achados destacam a complexidade da doença e a urgência de avanços terapêuticos e multidisciplinares para mitigar seu impacto negativo e o prognóstico ruim nos referidos casos.