DOENÇA DE HIRSCHSPRUNG: AVALIAÇÃO CLÍNICA E CONDUTA CIRÚRGICA

Resumen

A doença de Hirschsprung é uma condição congênita caracterizada pela ausência de células ganglionares no plexo mioentérico e submucoso do intestino, resultando em uma obstrução funcional e dilatação proximal. Essa doença afeta cerca de 1 em cada 5000 nascidos vivos, sendo mais comum em meninos e em pacientes com síndrome de Down. Os principais sintomas são constipação crônica, distensão abdominal, enterocolite e falha no crescimento. O tratamento definitivo é cirúrgico, consistindo na remoção da porção agangliônica do intestino e na anastomose do segmento normal com o ânus. Objetivo: avaliar as evidências científicas sobre a avaliação clínica e a conduta cirúrgica da doença de Hirschsprung, bem como os desfechos e as complicações associadas. Metodologia: seguiu o checklist PRISMA (Preferred Reporting Items for Systematic Reviews and Meta-Analyses), que consiste em 27 itens que orientam a elaboração, a condução e a apresentação de revisões sistemáticas. As bases de dados utilizadas foram PubMed, Scielo, Web of Science, que foram pesquisadas em janeiro de 2023. Os descritores utilizados foram: “Hirschsprung disease”, “clinical assessment”, “surgical management”, “outcomes” e “complications”. Os critérios de inclusão foram: artigos publicados nos últimos 10 anos, em português ou inglês, que abordassem aspectos clínicos ou cirúrgicos da doença de Hirschsprung em crianças. Os critérios de exclusão foram: artigos duplicados, irrelevantes, incompletos ou de baixa qualidade metodológica. Resultados: Foram selecionados 13 artigos. Os principais tópicos inerentes ao tema foram: os fatores de risco genéticos e ambientais para o desenvolvimento da doença, os métodos diagnósticos disponíveis e suas vantagens e limitações, as técnicas cirúrgicas mais utilizadas e suas variações, os desfechos clínicos a curto e longo prazo, como sobrevida, qualidade de vida, função intestinal e continência, e as complicações mais frequentes e graves, como infecção, sangramento, estenose, fístula, enterocolite e pseudo-obstrução intestinal. Conclusão: A conclusão desta revisão foi que a doença de Hirschsprung é uma patologia complexa que requer uma abordagem multidisciplinar para o seu diagnóstico e tratamento. A avaliação clínica deve ser cuidadosa e baseada em exames complementares adequados. A conduta cirúrgica deve ser individualizada e adaptada às características de cada paciente. Os desfechos e as complicações devem ser monitorados e prevenidos com medidas preventivas e terapêuticas eficazes. A doença de Hirschsprung tem um impacto significativo na qualidade de vida dos pacientes e suas famílias, sendo necessária uma assistência integral e humanizada.