HIPERPLASIA ADRENAL CONGÊNITA: AVALIAÇÃO DERMATOLÓGICA E TRATAMENTO CLÍNICO

Resumen

A hiperplasia adrenal congênita (HAC) é um grupo de distúrbios genéticos que afetam a síntese de hormônios esteroides pelas glândulas adrenais. Esses hormônios incluem o cortisol, que regula o metabolismo e a resposta ao estresse, a aldosterona, que controla o equilíbrio de sódio e potássio, e os andrógenos, que são os hormônios sexuais masculinos. Essa forma causa deficiência de cortisol e aldosterona, e excesso de andrógenos, resultando em sintomas como virilização da genitália externa em meninas, perda de sal, desidratação, hipotensão, hiponatremia, hiperpotassemia e crise adrenal. A HAC pode ter repercussões na pele, como hiperpigmentação, acne, hirsutismo e alopecia. O diagnóstico da HAC é feito por meio de testes bioquímicos e genéticos, e o tratamento consiste na reposição hormonal adequada para cada caso. Objetivo: avaliar a literatura científica sobre a avaliação dermatológica e o tratamento clínico da HAC. Metodologia: Para isso, foi utilizada a metodologia PRISMA, foram consultadas as bases de dados PubMed, Scielo, Web of Science e DeCS (Descritores em Ciências da Saúde), utilizando os seguintes descritores: “hiperplasia adrenal congênita”, “pele”, “dermatologia”, “tratamento” e “corticosteroides”. Foram incluídos artigos publicados nos últimos 10 anos, em português ou inglês, que abordassem aspectos clínicos e terapêuticos da HAC relacionados à pele. Foram excluídos artigos que não fossem originais, que não tivessem relevância para o tema ou que apresentassem baixa qualidade metodológica.  Resultados: foram selecionados 18 artigos para a análise completa. Os principais tópicos abordados pelos artigos foram: as manifestações cutâneas da HAC, como hiperpigmentação, acne, hirsutismo e alopecia; os métodos diagnósticos da HAC baseados na pele, como o teste do estímulo com ACTH (hormônio adrenocorticotrófico) e a dosagem sérica de 17-hidroxiprogesterona; as opções terapêuticas para a HAC, como a hidrocortisona oral, o fludrocortisona oral e os antiandrógenos tópicos ou sistêmicos; e os efeitos adversos do tratamento da HAC na pele, como atrofia cutânea, estrias, infecções fúngicas e bacterianas. Conclusão: A HAC é um distúrbio endócrino que pode afetar significativamente a pele dos pacientes, tanto pela deficiência quanto pelo excesso de hormônios esteróides. A avaliação dermatológica é importante para o diagnóstico precoce e o acompanhamento da evolução da doença. O tratamento clínico visa corrigir o desequilíbrio hormonal e melhorar a qualidade de vida dos pacientes. No entanto, o tratamento pode causar efeitos colaterais na pele que devem ser monitorados e prevenidos.