MALFORMAÇÃO CONGÊNITA DAS VIAS AÉREAS PULMONARES: UM RELATO DE CASO

Resumo

A Malformação Congênita das Vias Aéreas Pulmonares (CPAM) é uma doença rara que consiste em lesões císticas ou não císticas, resultante da proliferação anômala de estruturas da árvore traqueobrônquica. O presente relato descreve um caso de uma paciente de 1 ano e 7 meses que apresentava quadros de pneumonia de repetição e insuficiência respiratória intermitente, sendo realizada Tomografia Computadorizada que revelou padrão de CPAM e complicações infecciosas e de desvio de estruturas contralaterais. Após o procedimento cirúrgico, a paciente teve boa evolução clínica e o histopatológico confirmou a hipótese diagnóstica de CPAM tipo 2. A CPAM pode ser classificada em 5 tipos, que divergem em caracteristicas histopatológicas e clinicas. O tipo 2 é uma lesão de origem bronquiolar caracterizado por presença de múltiplos cistos de tamanho entre 0,5 e 2cm e é frequentemente associado à anomalias cardiovasculares e renais. As manifestações da doença incluem principalmente o histórico de pneumonias de repetição. A Tomografia Computadorizada é uma importante ferramenta no diagnóstico da doença demonstrando o padrão da lesão cística e achados adicionais de processos infecciosos e outras complicações decorrentes da expansão da lesão. O tratamento da CPAM é majoritariamente cirúrgico e envolve principalmente a lobectomia.